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Soins dentaires
Dr. Catherine CHAUSSAIN-MILLER

Le rachitisme hypophosphatémique lié au chromosome X est une maladie héréditaire dominante liée à une mutation du gène PHEX, gène principalement exprimé par les ostéoblastes et les odontoblastes . C’est la forme la plus fréquente de rachitisme résistant à la vitamine D diagnostiquée dans les pays industrialisés (une naissance sur 20 000). Cette maladie résulte souvent d’une transmission familiale, mais elle peut apparaître sporadiquement, ce qui rend le diagnostic plus difficile. En France, c’est une maladie encore trop souvent diagnostiquée tardivement. Les troubles dentaires associés à la maladie sont sévères et déconcertent le chirurgien-dentiste en charge d’un patient hypophosphatémique. L’émail présente un aspect normal, mais peut cependant présenter des craquelures. Ces craquelures facilitent le passage des bactéries vers la dentine qui en revanche est sévèrement affectée par l’hypophosphatémie, le phosphate jouant un rôle majeur dans la minéralisation de ce tissu. La dentine de la dent temporaire et de la dent permanente est hypominéralisée, avec des plages dépourvues de minéralisation. Histologiquement, on observe une absence de fusion des calcosphérites associée à de larges espaces interglobulaires. Les chambres pulpaires sont très larges évoquant un taurodontisme et les cornes pulpaires sont proéminentes s’étendant jusqu’à la jonction amélo-dentinaire. Cliniquement, ces défauts dentinaires peuvent être impliqués dans le déclenchement de nécroses dentaires spontanées inexpliquées. Cette situation est rencontrée de façon très fréquente chez le jeune enfant en denture temporaire. Dans les années 80, une nouvelle forme de traitement est apparue, associant une forme hydroxylée de la vitamine D et des gouttes de phosphore. Ce traitement, très contraignant, est débuté le plus tôt possible chez l’enfant, entre 12 et 18 mois et prolongé jusqu’à la fin de la puberté. Les effets bénéfiques de cette association ont été montrés aussi bien sur la croissance que sur les déformations des membres inférieurs. En revanche, l’impact de ce traitement sur les troubles dentaires n’avait pas encore été évalué. Ce fut l’objectif de la première partie de notre travail et nous avons montré une amélioration très significative de la santé dentaire des patients hypophosphatémiques correctement traités pendant la croissance. En revanche, des défauts de l’organe pulpo-dentinaire étaient encore détectables à l’examen radiologique et actuellement, nous travaillons à l’étude histologique de dents de patients, traités correctement ou non et non traités. Si le traitement a été initié suffisamment tôt, nous observons une minéralisation quasiment normale de la dentine ; seuls quelques discrets calcosphérites persistent dans la couche la plus externe de la dentine circumpulpaire. De plus, par immunomarquage, nous avons visualisé la répartition des protéines non collagéniques impliquées dans la minéralisation de la dentine et avons montré une répartition normale chez les patients correctement traités mais une accumulation de ces protéines dans les espaces interglobulaires des dents non ou incorrectement traités. L’ensemble de ces observations impose une prise en charge spécifique des patients hypophosphatémiques qu’ils soient correctement traités ou qu’ils aient été insuffisamment ou non traités pendant leur croissance. Cette présentation aura pour objectif, outre de permettre une meilleure connaissance du rachitisme hypophosphatémique lié au chromosome X, de montrer au chirurgien dentiste les conséquences d’une maladie génétique sur la dentinogenèse et de discuter de la part de l’hypophosphatémie dans les troubles de minéralisation par rapport à l’effet local du gène muté.